ECTOPIA CORDIS

ECTOPIA CORDIS

Ectopia cordis (en griego: "ausente / fuera de lugar" + latín: "corazón") es una malformación congénita en la cual el corazón se encuentra anormalmente parcial o totalmente fuera del tórax. El corazón ectópico se puede encontrar a lo largo de un espectro de ubicaciones anatómicas, incluido el cuello, el tórax o el abdomen. En la mayoría de los casos, el corazón sobresale del pecho a través de un esternón dividido.

Patología

Ectopia cordis es el resultado de una falla en la maduración apropiada del mesodermo de la línea media y la formación de la pared del cuerpo ventral durante el desarrollo embrionario. La etiología exacta sigue siendo desconocida, pero se cree que están involucradas anormalidades en los pliegues laterales de la pared del cuerpo. Normalmente, las paredes laterales del cuerpo son responsables de la fusión en la línea media para formar la pared ventral. La corrupción de este proceso puede ser la base de ectopia cordis.

La formación defectuosa de la pared ventral del cuerpo produce un corazón desprotegido por el pericardio, el esternón o la piel. Otros órganos también pueden haberse formado fuera de la piel, también. Muchos casos de ectopia cordis tienen defectos cardíacos congénitos asociados, en los que el corazón no se ha formado correctamente.

Los defectos más comúnmente asociados con ectopia cordis incluyen:

Defectos intracardíacos

Comunicación interauricular

Defecto septal ventricular

Tetralogía de Fallot

Atresia tricúspide

Doble salida del ventrículo derecho                                              

Malformaciones no cardíacas

Pentalogía de Cantrell

Hernia umbilical

Hernia diafragmática anterior

Paladar hendido

Tratamiento

Debido a la rareza y la mortalidad pos-parto rápida de ectopia cordis, se han desarrollado opciones de tratamiento limitadas. Se han realizado cirugías exitosas, pero la tasa de mortalidad sigue siendo alta.

VER EL VIDEO